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Malattia di Dupuytren, o Morbo di Dupuytren

Morbo di Dupuytren

La Malattia di Dupuytren, o Morbo di Dupuytren, o contrattura di Dupuytren

è una patologia benigna trasmissibile geneticamente (con penetranza ed espressività variabili), caratterizzata da un’ispessimento fibroproliferativo lentamente ingravescente dell’aponeurosi palmare della mano, che determina la progressiva retrazione in flessione delle dita verso il palmo.
La malattia generalmente si manifesta con la comparsa di ispessimenti localizzati dell’aponeurosi palmare sotto forma di noduli sottocutanei non dolorosi che possono sembrare dei “calli”. Con il passare del tempo questi noduli aumentano di volume e si trasformano in cordoni fibrosi sottocutanei che gradualmente e progressivamente retraggono le dita impedendone la completa estensione.

L’andamento della malattia è molto lento

e solo dopo alcuni anni, se non trattata, causa l’impossibilità ad estendere le dita interessate, determinando un’importante limitazione funzionale della mano. La mancanza di dolore associato a questa patologia in molti casi fa sì che il paziente si rivolga allo specialista solo negli stadi più avanzati.
L’aponeurosi palmare è una sottile struttura posta sotto la cute del palmo della mano che copre i tendini, i nervi ed i vasi sanguigni. Questa struttura anatomica serve a stabilizzare la cute palmare alle strutture sottostanti, evitando che si verifichi uno “slittamento” della pelle del palmo durante i movimenti di presa.

Se si confronta la cute del dorso della mano a quella palmare

si può notare facilmente che la pelle dorsale è molto più mobile e scivola più facilmente sui piani sottostanti rispetto a quella palmare che, grazie appunto all’aponeurosi palmare, consente un ottimo “grip” nei movimenti di presa.
L’aponeurosi palmare è formata da fibre di collagene il cui orientamento ricorda quello dei rami di una palma, partendo dal polso; generalmente ha uno spessore inferiore al millimetro, mentre nella Morbo di Dupuytren si ispessisce fino a determinare dei cordoni fibrosi che hanno una sezione di diversi millimetri.
E’importante sottolineare che i tendini non sono coinvolti in questa patologia: le corde palmari che si notano negli stadi più avanzati del Morbo di Dupuytren possono essere appunto confuse con strutture tendinee, ma sono in realtà degli ispessimenti neo-formati delle fibre longitudinali dell’aponeurosi palmare.

E’ importante sottolineare che i tendini non sono coinvolti in questa patologia

le corde palmari che si notano negli stadi più avanzati della M. di Dupuytren possono essere appunto confuse con strutture tendinee, ma sono in realtà degli ispessimenti neo-formati delle fibre longitudinali dell’aponeurosi palmare.

Le cause del Morbo di Dupuytren

Anche se il Morbo di Dupuytren è noto da diversi secoli, a tutt’oggi non si conoscono ancora le cause che ne determinano l’insorgenza. Sicuramente l’ereditarietà costituisce un fattore di rischio, come anche il Diabete e l’epilessia. Questo vuol dire che i pazienti che presentano i suddetti fattori di rischio hanno più possibilità di sviluppare la M. di Dupuytren rispetto alla popolazione normale, ma la patologia può insorgere anche in assenza di questi fattori di rischio.

La M. di Dupuytren è più diffusa tra gli uomini:

questi presentano un rischio aumentato da 7 a 15 volte rispetto alle donne. L’età d’insorgenza più frequente è rispettivamente tra i 50 ed i 70 anni per gli uomini e dopo i 70 per le donne. La malattia è tipica della razza caucasica, molto più frequente tra le popolazioni nord-europee e scandinave in particolare, mentre è rarissima tra le popolazioni africane ed asiatiche.Esistono inoltre dei fattori di rischio relativi alle abitudini di vita come il tabagismo, l’assunzione di alcool e i lavori manuali che comportano microtraumi ripetitivi, anche se su quest’ultimo punto non vi è un completo accordo nella comunità scientifica.

Come si cura il Morbo di Dupuytren?

Il trattamento del Morbo di Dupuytren è eminentemente chirurgico, anche se in passato sono stati proposti trattamenti conservativi con infiltrazioni di cortisonici o radioterapia a bassi dosaggi. Gli stadi iniziali della malattia, ossia la sola presenza di noduli o ispessimenti palmari, senza retrazione dei raggi digitali e conseguente deficit di estensione delle dita, non necessitano di trattamento. Generalmente si pone l’indicazione chirurgica quando il paziente presenta una retrazione del raggio digitale che determina un deficit di estensione dell’articolazione metacarpo-falangea o interfalangea prossimale superiore ai 20°.
Le tecniche chirurgiche utilizzabili sono molteplici e vengono adottate in funzione della localizzazione e della gravità della malattia. 

Fondamentalmente si dividono in due tipi:

Chirurgia a cielo aperto

Il primo tipo di intervento è conosciuto come aponeurectomia (totale o selettiva) e consiste nell’asportazione di parte o di tutta l’aponeurosi palmare attraverso incisioni cutanee di vario tipo a livello del palmo e delle dita, qualora anche le falangi siano interessate dalla malattia.
Molto spesso, alla fine dell’intervento, quando si ristabilisce la completa estensione delle dita, si verifica un difetto cutaneo: la cute palmare dopo molti anni in posizione di flessione si è retratta e non è più sufficiente per chiudere la ferita. In questi casi si possono utlizzare innesti cutanei per coprire la perdita di sostanza, oppure si può lasciare guarire la ferita per seconda intenzione (tecnica “open palm”): sorprendentemente i tempi di guarigione sono simili (circa 4 settimane) ed il risultato estetico cicatriziale è di gran lunga migliore nella tecnica “open palm”.
La durata media dell’intervento è circa un’ora. Si esegue in anestesia di plesso: viene eseguita un’iniezione di anestetico locale a livello del cavo ascellare che determina l’anestesia di tutto l’arto per alcune ore. L’intervento si esegue in regime di day hospital. Il recupero funzionale della mano dopo l’intervento chirurgico a cielo aperto richiede mediamente dieci settimane, anche se il movimento delle dita e del polso può e deve iniziare subito dopo l’intervento, a meno che le condizioni delle articolazioni coinvolte non rendano necessaria un’immobilizzazione con tutore per le prime due settimane. Durante le prime 4 settimane post-operatorie la mano tende a gonfiarsi ed i movimenti delle dita possono provocare dolore. E’ fondamentale quindi che il paziente venga seguito presso un centro di riabilitazione motoria da fisioterapisti esperti. Questa sintomatologia tende a migliorare fino a scomparire nelle settimane successive.
La mano non deve essere bagnata fino alla completa guarigione delle ferite. Il paziente può riprendere le attività lavorative dopo 45-60 giorni, la guida dell’auto è consigliabile non prima di 30 giorni.Possono verificarsi – soprattutto nelle persone diabetiche – ritardi di guarigione delle ferite che prolungano i tempi del recupero funzionale. La M di Dupuytren può recidivare in percentuali variabili ed in tempi variabili in base alla gravità, alle articolazione coinvolte (la retrazione delle interfalangee recidiva con più facilità) ed alla predisposizione del paziente.

Chirurgia mini-invasiva a cielo chiuso

Il trattamento chirurgico mini-invasivo a cielo chiuso non prevede né incisioni, né cicatrici. Si chiama Cordotomia Percutanea ad Ago e viene eseguito appunto con la punta di un ago, utilizzata come tagliente per sezionare in più punti le corde fibrose che determinano la retrazione delle dita. L’intervento si esegue in anestesia locale e dura da 3 a 10 minuti. Il recupero funzionale è molto veloce: il paziente dopo 24 ore può guidare e lavarsi la mano e dopo circa 5 giorni può tornare alle attività lavorative e sportive.
L’intervento non asporta la patologia: il cordone fibroso non viene rimosso, ma soltanto interrotto in più punti. E’ intuibile quindi che le percentuali di recidiva di questa procedura sono superiori a quelle della chirurgia a cielo aperto. Va precisato che non sempre è possibile ottenere la completa estensione delle dita colpite dalla M. di Dupuytren a causa della rigidità articolare che si può instaurare in particolare a livello delle articolazioni interfalangee. Questo limite esiste sia per la chirurgia a cielo aperto che per quella mini-invasiva a cielo chiuso.

Dal 2014 esiste in Italia una nuova possibilità terapeutica mini-invasiva per la Sindrome di Dupuytren.

>>> TRATTAMENTO NON CHIRURGICO CON COLLAGENASI
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